第二节　病理解剖及病理生理学

一、病理解剖

主动脉是人体内最主要的弹力动脉，由内膜、弹力中层和外膜组成，动脉壁的弹性和张力主要来源于弹力中层。大动脉内膜由几层弹性膜组成，除胶原纤维和弹性纤维外，还有散在的纵行平滑肌。大动脉中层主要由弹性蛋白、胶原、平滑肌细胞和基质构成，有45~55层弹性膜，各弹性膜间由弹性纤维相连。升主动脉弹性蛋白含量最高，随着主动脉的延伸，弹性蛋白含量逐渐降低，弹性中层的厚度也逐渐变薄，在降主动脉和腹主动脉减为20~40层弹性膜。主动脉壁是一个生物活性组织，平滑肌细胞的合成和降解、弹性蛋白和胶原代谢都对动脉壁的正常结构和功能起关键作用。动脉壁中任何成分的变化，如平滑肌细胞减少，弹性蛋白降解增加，均将导致弹力中层退行性变或坏死，这些是动脉瘤形成的基础。近年来研究表明，胸主动脉瘤的形成与遗传因素、生物化学、环境和血流动力学及主动脉壁解剖结构的缺陷相关。如马方综合征患者由于基因的变异，导致弹性蛋白减少、弹力纤维减少、平滑肌细胞坏死或消失，动脉壁弹性中层可减少至十几层或几层，使主动脉壁薄弱形成动脉瘤。

另外，吸烟、创伤、高血压等可使弹力纤维蛋白溶解酶和胶原酶升高2~3倍，破坏了动脉壁内弹性蛋白和胶原蛋白的合成和分解，使弹力蛋白和胶原蛋白降解增加，形成动脉瘤。

二、病理生理

胸主动脉瘤的主要病理改变是主动脉壁中层弹力纤维变性、断裂或坏死和丧失弹性，导致局部脆弱，并在主动脉腔内高压血流的冲击下，动脉局部薄弱处向外膨出扩大，形成动脉瘤。病变大多数为单发，少数为多发。高血压可加速动脉瘤增长或主动脉夹层形成。动脉瘤一旦形成，有不可逆性发展和增大的趋势，根据Laplace定律，T=P·r/2（T为张力，P为血压，r为瘤体的半径），瘤壁承受的压力与血压和瘤体的半径成正比，即血压越高，瘤体半径越大，瘤壁承受的张力越大，破裂的可能性越大，当主动脉瘤直径大于5cm后扩张速度增快。主动脉根部瘤因主动脉窦和瓣环扩大，可引起冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，后者引起左心容量负荷增加及左心室扩大和心肌肥厚，最终可导致左心室功能不全。老年患者动脉粥样硬化是最常见病因，多合并有高血压、冠心病和脑、肾血管病变。动脉瘤体发展过程中，压迫周围的组织或器官，会产生疼痛、器官功能失常。动脉瘤局部血流产生涡流，可形成瘤腔附壁血栓，如血栓脱落可导致远端动脉栓塞。如瘤体进一步扩大，最终发生破裂，可破入心包、气管、纵隔和胸腹腔，引起突发的心脏压塞、失血性休克和大咯血等猝死。