案例9 右眼胀痛伴眼球外突1个月
疾病介绍
女性，63岁。右眼胀痛伴眼球外突1个月。1个月前无明显诱因出现右眼胀痛，伴进行性视力下降。无恶心呕吐、肢体活动障碍等不适，未进行检查治疗。2周前病人出现右眼疼痛，伴有右眼前突，于外院行CT提示：右侧颅眶沟通性占位性病变，右眶顶部破坏残缺，考虑颅眶沟通恶性肿瘤。为进一步治疗来院，门诊以“颅眶交通性恶性肿瘤”收治入院。既往有高血压病史，具体不详。
影像方法
头部MR平扫及增强检查：MR检查设备为3.0T磁共振成像仪，使用颅脑专用线圈；扫描参数：层厚3mm，矩阵512×253，视野200mm×200mm；TSE序列。以眶尖为中心的横断面、冠状面、斜矢状面扫描；增强扫描，对比剂为Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，增强扫描均采用脂肪抑制方式，行上述三个方位的扫描，以抑制球后脂肪的高信号，利于观察肿瘤的增强情况。见图1-9-1。
图1-9-1 眼眶MRI
A.眼眶MR横断面T2WI；B.眼眶MRI横断面T1WI；C.眼眶MR横断面T2WI；D.眼眶MR横断面T1WI；E.眼眶MR横断面 DWI；F.眼眶MR横断面DWI；G.眼眶MR横断面增强T1WI； H.眼眶MR横断面增强T1WI；I.眼眶MR矢状面增强T1WI；J.眼眶MR冠状面增强T1WI
问题1 在提供的MR平扫及增强图像上，关于病灶描述不正确的是（单选）
A.软组织位于右侧前颅底、筛窦、右侧眼眶内上侧壁、肌锥外
B.压迫肌锥、眼球，眼球外凸；脑实质未见异常信号
C.病灶信号不均匀，呈明显不均匀强化
D.前颅底、筛窦、右侧眼眶内侧壁骨质破坏
答案 B
解析：MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像，因而其定位价值优于CT和B超，尤其是眶尖和眶尖后结构及病变侵犯情况的显示，可准确地确定颅眶沟通性肿瘤边界及范围。右额叶可见受压水肿。
问题2 提示病灶是脑外肿瘤的征象是（多选）
A.脑脊液间隙，移位的蛛网膜下腔血管
B.位于肿瘤和白质之间的被推移的灰质
C.蛛网膜下腔间隙移位和扩张
D.病变与硬膜广基底相连
答案 ABCD
解析：对于颅内脑外病变：脑脊液间隙，移位的蛛网膜下腔血管，肿瘤和白质之间的被推移的灰质，移位和扩张的蛛网膜下腔间隙，病变与硬膜广基底相连均可提示脑外肿瘤（图1-9-1眼眶MR横断面T2WI显示本病蛛网膜下腔间隙移位）。
问题3 根据以上临床资料与MR表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）
A.筛窦癌
B.嗅神经母细胞瘤
C.脑膜瘤
D.神经内分泌癌
E.转移瘤
答案 D
解析：可以明确为脑外肿瘤。从MR影像图片上，病变表现具有侵袭性，如累及范围广，内部信号混杂，呈明显不均匀强化，右额叶受压水肿。诊断恶性肿瘤比较容易。由于病灶位置特殊，原发部位不好确定，选项中的病变在影像上鉴别困难，作出神经内分泌癌的诊断难度很大，只能依靠病理诊断。
术中所见
肿瘤侵蚀眶周骨质，导致眶周骨质缺损，肿瘤向外突出，浸润皮下，呈暗黑色，质地偏硬，边界清楚，血供丰富。
病理：（右侧额眶部）灰红灰白色碎软组织，体积1.5cm×1.3cm×0.5cm和8.0cm×6.0cm×3.0cm。片巢状分布的小圆细胞肿瘤组织，局部可见鳞样分化，伴有骨质浸润与大片坏死。免疫组化标记结果：CK（+），CK20（+），CK8/18（局部+），CK5/6（局部+），EMA（局部+），Trim29（部分+），p40（局部+），CEA（局部 +），PGP9.5（++），Syn（++），CD56（++），CgA（局部 +），Ki-67（70%+）。
病理诊断：右侧额眶部神经内分泌癌（高级别）。
诊断分析思路
1.本病例影像学表现提示的诊断线索
MR平扫可见右侧额部局部膨隆，右侧额部、筛窦及右眼眶肌锥外见不规则团块状异常信号，病灶大小约7cm×5.6cm×7.6cm，病灶穿破同侧额骨向额窦及头皮下软组织、鼻腔内延伸；右侧眼眶内侧壁骨质破坏，右眼球受压外凸，右额叶受压，内见片状长T2信号，病灶与额叶间见长T2信号环绕，考虑蛛网膜下腔间隙，提示脑外肿瘤。
2.本病例的读片思路
（1）发现病变与认证：
本病例MR扫描可很容易地发现病变，病变侵犯额骨，向颅内外蔓延，形成颅眶沟通性肿瘤。颅眶沟通瘤是以肿瘤部位特点来命名的诊断，包含此区域各种病理类型肿瘤，文献报道的眶颅沟通瘤很少，并且肿瘤类型很分散。
（2）定位诊断：
定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，肿瘤侵犯范围广泛，首先明确是脑内还是脑外肿瘤，根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位，可以明确为脑外肿瘤，初步定位为颅眶沟通性肿瘤，病变主体位于颅内。MRI具有较高的软组织分辨率并可多断面成像，对于颅眶沟通性肿瘤的定位诊断具有优势：可准确地确定颅眶沟通性肿瘤边界及范围，清楚地获得肿瘤内部信息，显示眶尖和眶尖后结构及病变侵犯情况。因为本病例的病变分布范围广泛，病变来源也相对较多，会影响最终的定性诊断。
（3）定性诊断：
本病例特点为临床上老年性女性，症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤，主体位于颅内，肿瘤边界及范围可以确定，血供比较丰富。一般颅眶沟通瘤分为原发性和继发性两类，根据肿瘤的原发部位分为眶源型、颅源型和转移型，由于该肿瘤的部位特殊，临床表现多样。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率很小。
诊断与鉴别诊断
1.诊断要点
本病例特点为临床上老年女性，症状为右眼肿痛、眼球外凸。MR平扫及增强检查发现右侧颅眶沟通性肿瘤，主体位于颅内，首先明确是脑内还是脑外肿瘤，根据肿瘤和白质之间的被推移的灰质、蛛网膜下腔间隙的移位，可以明确为脑外肿瘤。从MR影像图片上，病变表现具有侵袭性，如累及范围广，内部信号混杂，呈明显不均匀强化，右额叶受压水肿。诊断恶性肿瘤比较容易。由于病灶位置特殊，原发部位不好确定，作出神经内分泌癌的诊断难度很大。而且发生于颅眶的神经内分泌肿瘤罕见，仅有个案报道。
2.鉴别诊断
（1）眶骨内溶骨性脑膜瘤：
多见于中年女性，CT表现：蝶骨大翼骨质呈溶骨性破坏、膨胀、变薄，相应部位骨质缺损，边缘毛糙，可有硬化，骨质破坏区见等密度软组织肿块影，增强后，病变呈中等度强化。MRI表现：多数表现与颅内脑膜瘤相似，多数在T1WI及T2WI上均呈等信号，边界清晰，信号均匀，增强后，病变呈中等度强化，累及颅内部分可见“脑膜尾征”（见本章案例14影像检查图）。
（2）嗅神经母细胞瘤：
本病例与嗅神经母细胞瘤的影像学表现较为相似。后者生长缓慢，中心多位于鼻腔上部及前组筛窦，常引起鼻窦的阻塞性炎性改变，男女发病率基本相等，10～20岁和50～60岁高发，多起源于鼻腔上部、筛窦顶，可侵犯筛窦、眼眶、颅前窝、鼻中隔及对侧鼻腔等，CT可见钙化，邻近骨质侵犯破坏；MRI：T1WI等或稍低信号，T2WI稍高信号，多数信号不均匀，增强后中度至明显强化（图 1-9-2）。
（3）鼻咽癌：
鼻咽癌的影像表现主要有鼻咽部黏膜增厚、软组织结节或肿块、咽旁或咽后间隙或更深部的组织结构受侵、肿瘤侵及颅底或颅内、伴发鼻窦炎症、颈部淋巴结转移等。鼻咽与颅底毗邻，容易破坏颅底结构并经颅底孔道侵入颅内。鼻咽癌向上可侵犯斜坡、蝶窦底部、岩骨尖部及破裂孔等。CT：鞍旁接近等密度的肿块，增强扫描有明显强化，边界清楚。颅内病变的MRI表现：颅中窝鞍旁的软组织肿块，T2WI多呈稍低信号或等信号，少数呈稍高信号；T1WI为接近于脑实质之稍低信号，注射Gd-DTPA后，有明显强化，边界清楚。冠状位或矢状位上可见颅内肿块和鼻咽部肿块相连。
图1-9-2 嗅神经母细胞瘤
A.眼眶MR横断面平扫T1WI；B.眼眶MR横断面平扫T2WI；C.眼眶MR横断面增强 T1WI；D.眼眶MR矢状面增强 T1WI；E.眼眶MR冠状面增强 T1WI
（4）转移瘤：
以乳腺癌转移较为常见，其次为子宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、前列腺癌等。眼眶转移瘤眼部表现与原发眶内肿瘤基本相同，如原发病灶已明确，则诊断较为容易。CT显示眶骨骨质破坏较好，MRI对软组织肿块及其是否侵犯邻近及颅内结构显示较好，对侵犯眼眶上下部的转移瘤眶内显示较CT清楚。
专家点评
对于颅眶沟通性肿瘤首先要判断病变沟通眼眶和颅内的交通结构，然后根据此解剖结构内走行的组织推测起源及鉴别诊断。颅眶沟通性肿瘤多经过眼眶自然孔道（眶上裂、视神经管等）及眶骨膜沟通眼眶和颅中窝，像本例这样直接破坏眶上壁（额骨眶板）沟通眼眶和颅前窝的较少见。本例肿瘤主体位于前颅底，且不是经过自然孔道沟通，病变内部信号混杂，广泛累及周围结构，并可见骨质破坏，增强后明显不均匀强化，诊断为恶性肿瘤比较容易，与恶性脑膜瘤、前颅底转移瘤鉴别困难，作出神经内分泌癌的诊断难度很大，只能依靠病理诊断。
（病例供稿：解放军总医院第一附属医院 胡明艳 杨家斐）
（点评专家：首都医科大学附属北京同仁医院 陈青华）