第二十二节　嗜铬细胞瘤

一、嗜铬细胞瘤病人“一病一品”护理路径

二、嗜铬细胞瘤病人“一病一品”护理方案

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PCC）起源于肾上腺髓质、交感神经节、或其他部位的嗜铬组织，瘤体持续或间断地释放大量儿茶酚胺（CA），如去甲肾上腺素（NE）、肾上腺素（E）及多巴胺（DA），引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。各年龄段均可发病，发病高峰为20～50岁，男女发病率基本相同，约10%为恶性肿瘤。

（一）嗜铬细胞瘤病人入院时

【热心接】

1.入院介绍

详见第一章第一节相关内容。

2.一般评估

详见第一章第一节相关内容。

3.专科评估

血压及心率评估。

（1）评估方法：

测量坐位血压和心率；询问病人有无高血压相关的症状，如头痛及头痛的程度等；是否伴随其他症状。

（2）护理措施：

第一时间将测量值告知主管医师，若血压高于160/100mmHg，指导病人卧床休息；血压达到170/110mmHg时，立即通知主管医师，遵医嘱与医师一起完成酚妥拉明试验；使用“疼痛评估尺”对病人的头痛程度进行评估，并记录在体温单上。疼痛评分达到3～5分时，指导病人采取舒适的体位安静休息；当病人疼痛评分≥5分时，告知医师给予处理，药物处理后30～60min复评病人的疼痛程度，并及时记录在体温单上。

4.症状护理

高血压：密切观察血压变化，定时测量血压并做好记录；注意有无阵发性或持续性高血压、高血压和低血压交替出现等病情变化；测量时应定血压计、定体位，并尽可能做到定人测量；观察有无头痛及头痛程度、持续时间，是否有其他伴随症状；观察是否有诱发因素。

（二）嗜铬细胞瘤病人住院中

【耐心讲】

1.病因

嗜铬细胞瘤病因不明，有研究表明其与致病基因的种系突变有关。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存，多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性病人。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁，其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间等。腹外者甚少见，可位于胸内、颈部、颅内等。

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主，极少数只分泌肾上腺素，家族性嗜铬细胞瘤以肾上腺素为主。肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素。嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素如舒血管肠肽、P物质、鸦片肽、生长抑素、血管活性肠肽、神经肽Y等，可引起面色潮红、便秘、腹泻、面色苍白、血管收缩及低血压或休克等不典型症状。

情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、灌肠、大小便、麻醉诱导和药物（如组胺、胍乙啶、胰高血糖素、甲氧氯普胺等）容易诱发疾病发作。

2.临床表现

以心血管症状为主，兼有其他系统的表现。

（1）心血管系统表现

1）高血压：高血压为最主要症状，有阵发性和持续性两型，持续性者亦可有阵发性加剧。

阵发性高血压型：阵发性高血压发作是嗜铬细胞瘤病人的特征性表现。平时血压正常，发作时血压骤升，可达（200～300）/（130～180）mmHg，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。特别严重者可并发急性左心衰或脑血管意外。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。发作时间一般数分钟，长者可达1～2h或更久。发作频繁者一天数次，少者数个月一次。伴随病程演进，发作渐频，时间渐长，一部分病人可发展为持续性高血压伴阵发性加剧。同时，可伴有高血糖、高血脂、低钾血症等表现。其中高血压发作时所伴随的头痛、心悸、多汗三联征对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。

持续性高血压型：对以下高血压病人应考虑嗜铬细胞瘤的可能性：常用降压药效果不佳，但α受体阻断药、钙通道阻滞药有效；交感神经过度兴奋（多汗、心动过速）、高代谢（低热、体重降低）、头痛、焦虑、烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。如上述情况见于儿童或青年人，则更应考虑本病的可能性。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站立位血压体位反射的张力下降所致。

部分儿童或少年病情发展迅速，呈急进型（恶性）高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内出现视神经萎缩，甚至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病。

2）低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克，或高血压与低血压交替发生。低血压和休克的发生有以下原因：肿瘤骤然发生出血、坏死，以致停止释放儿茶酚胺；大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心力衰竭，致心排血量锐减；肿瘤分泌肾上腺素，兴奋肾上腺素能β受体，使周围血管扩张；大量儿茶酚胺使血管强烈收缩、组织缺氧、微血管通透性增加，血浆外溢，血容量减少；肿瘤分泌多种扩血管物质，如舒血管肠肽、肾上腺髓质素等。高血压与低血压交替发生的原因可能与肿瘤释放的缩血管物质（去甲肾上腺素、肾上腺素）和舒血管物质（肾上腺髓质素）比例变化有关。

3）心脏表现：大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速，甚至心室颤动。部分病人可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。病人可因心肌的损害发生心力衰竭或因持续性血压增高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、非心源性肺水肿。

（2）代谢紊乱

1）基础代谢增高：肾上腺素作用于中枢神经及交感神经系统，使病人耗氧量增加。代谢亢进引起发热、消痩。

2）糖代谢紊乱：肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而肝糖异生加强，可引起血糖升高，糖耐量减低。

3）脂代谢紊乱：脂肪分解加速、血游离脂肪酸增高。

4）电解质紊乱：少数病人可出现低钾血症，可能与儿茶酚胺促使K+进入细胞内及增加肾素、醛固酮分泌有关。也可出现高钙血症，可能与肿瘤分泌甲状旁腺激素相关蛋白有关。

（3）其他临床表现

1）消化系统：肠蠕动及张力减弱，可引起便秘，甚至肠扩张。儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，造成肠坏死、出血和穿孔。胆囊结石发生率较高，与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强所致的胆汁潴留有关。

2）腹部肿块：少数病人可出现左或右侧中上腹肿块，扪及时要注意可能诱发高血压。恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝，引起肝大。

3）泌尿系统：病程长及病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作，可出现膀胱扩张、无痛性肉眼血尿，膀胱镜检查有助于诊断。

4）血液系统：在大量肾上腺素作用下，血容量减少，血细胞重新分布，外周血中白细胞增多，有时红细胞也可增多。

5）其他：可伴发一些基因突变所致的遗传性疾病，如2型多发性内分泌腺瘤病、1型多发性神经纤维瘤等。

3.诊断

本病的早期诊断最为重要。诊断必须建立在24h尿儿茶酚胺或其代谢产物增加的基础上。对于儿童和青年人，呈阵发性或持续性发作高血压，应考虑本病的可能性。根据家族史、临床表现、实验室检查等作出诊断，并判断其类型、病情严重程度及有无并发症存在。同时要与其他继发性高血压及原发性高血压鉴别。

4.药物

术前常规可用选择性α₁-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂控制血压，减轻心脏负担，并使原来缩减的血管容量扩大。一般服药2～4周，如血压仍未能满意控制，则可加用钙通道阻滞剂。用α-受体阻滞剂治疗后，如病人出现心动过速，可在降压治疗3～4d后加用β-受体阻滞剂，但切忌在未服用α-受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂，防止出现急性肺水肿和左心衰。

酚苄明是最常用的非选择性α-受体阻滞剂。作用机制为阻断儿茶酚胺对于外周血管的收缩效应，扩张微循环血管，避免术中发生难治性休克。开始时每天口服2次，每次10mg，按需逐渐加量至血压得到控制。可能出现的不良反应有直立性低血压、心动过速、头痛、鼻塞、外周水肿。

多沙唑嗪为常用的选择性α₁受体阻滞剂，半衰期较短，可较灵活调节用量。每天用量2～8mg，控释剂每片4mg，每天一次，1～2片，必要时可加量。无头痛、鼻塞和直立性低血压和外周水肿等不良反应，但容易出现术中高血压。

5.饮食

给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，避免饮含咖啡因的饮料。

6.休息与活动

注意休息，避免劳累；疾病发作时应绝对卧床休息，避免环境刺激，防止摔倒；发作间歇的病人可适当活动，但应避免剧烈运动、竞争性的比赛。

7.出入量

教会病人使用表格准确记录液体出入量；使用量具或者有刻度的杯子准确测量液体量。

8.辅助检查

（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定：

持续性高血压型病人尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（metanephrine，MN）和甲氧基去甲肾上腺素（normetadrenaline，NMN）的总和（TMN）皆升高，常是正常高限的2倍以上。阵发性高血压型病人血压平时不升高，发作后才升高。摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔、普萘洛尔、四环素等药物可导致假阳性结果。休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。对高血压及儿茶酚胺偏高者可采用可乐定试验，即口服可乐定0.3mg后2～3h检测血儿茶酚胺水平，嗜铬细胞瘤病人血儿茶酚胺仍升高。病人症状发作时需采取血儿茶酚胺和留取发作期间的尿液进行检查，指导和协助病人正确收集和留取尿标本送检。

（2）胰高血糖素激发试验：

对于阵发性发作者，如果一直等不到发作，可考虑做胰高血糖素激发试验。给病人静脉推注胰高血糖素1mg，注射后1～3min内，观察血浆儿茶酚胺水平及血压。如为嗜铬细胞瘤病人，血浆儿茶酚胺增加3倍以上或升至2 000pg/ml，血压上升。

（3）影像学检查：

B超作肾上腺及肾上腺外肿瘤定位检查，直径1cm以上者阳性率较高；计算机断层扫描（CT），90%以上的肿瘤可准确定位，常作为首选的影像检测手段；MRI有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇。检查时建议请家属或医辅人员陪同前往。

（4）间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）显像：

MIBG显像可用于转移性和有转移风险的病人，用来评价I-MIBG治疗的可能性。拟交感神经药、阻断儿茶酚胺转运药物如可卡因和三环类抗抑郁药、钙通道阻滞剂、α-及β-肾上腺素能受体阻滞剂等可减少123I-MIBG浓聚，故需停药2周后再行MIBG显像。

（5）基因测试：

嗜铬细胞瘤通常是遗传性的，有研究针对该疾病病人及其家庭成员通常建议进行基因测试。

9.并发症

高血压危象是嗜铬细胞瘤病人的潜在并发症。评估病人发生高血压危象的风险，有无诱发高血压危象的因素：应激、情绪激动、妊娠等。嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，瘤体间歇或持续分泌过多的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，严重者可因血压急骤升高诱发高血压危象。一般认为当舒张压超过120～130mmHg，即称为高血压危象。多为突然起病，病人感到剧烈头痛、烦躁、眩晕、心悸、气急、呼吸困难、恶心、呕吐、视物模糊甚至视力丧失。高血压危象一旦出现，病情凶险，合并症严重，如不及时抢救，会导致心、脑及肾脏的严重损害，如高血压脑病、颅内出血、急性左心衰等严重后果。护理过程中，应注意避免诱因，注意病情监测，观察病人有无剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、恶心、呕吐、视力模糊、复视等高血压危象的表现，有无出现心力衰竭、肾衰竭和高血压脑病的症状和体征。当病人骤发高血压危象时，应积极抢救：吸氧，抬高床头以减轻脑水肿；卧床休息，加用床栏以防止病人坠床；遵医嘱立即静脉缓慢推注酚妥拉明1～5mg，同时密切观察血压，当血压下降至160/100mmHg左右即停止推注，继之以10～15mg溶于5%葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉滴注，也可舌下含服钙通道阻滞剂硝苯地平10mg，以降低血压；持续心电监护，每15min监测血压1次并记录；专人护理，及时安抚病人，告知头痛及其他不适症状在治疗后会逐渐缓解，避免情绪激动、焦虑，加剧血压升高。

【细心观】

1.病情观察

（1）心血管系统的表现：

评估病人有无头痛、心悸、大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等症状。

（2）有无诱发因素：

应激、情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、灌肠、大小便、麻醉诱导、药物（如组胺、胍乙啶、胰高血糖素、甲氧氯普胺等）、妊娠等。

（3）代谢紊乱的表现：

评估病人有无发热；关注病人的实验室检查结果，是否存在高血糖、高血脂、低血钾表现。

2.辅助检查

观察病人的血尿儿茶酚胺结果和肾上腺CT/MRI结果，间碘苄胍显像准备是否充分。

3.药物的不良反应

遵医嘱予降压药物，评估用药效果及不良反应，如服用酚苄明的病人注意观察有无直立性低血压、心动过速、头痛、鼻塞等症状。

4.并发症

高血压危象。定时巡视病人，及时测量血压，判断是否存在高血压、心力衰竭、肾衰竭和高血压脑病的风险。一旦发生高血压危象，需立即进行抢救。

【诚心帮】

1.创造良好的休息环境

保持安静整洁的病室环境，利于病人休息，以减少诱因，减少发作次数。疾病发作时，应绝对卧床休息，室内光线宜偏暗，环境安静，护理操作宜集中进行，避免刺激，不宜探视。

2.心理护理

因本病起病急、症状重，病人常常感到恐惧。护士要多关心病人，用心倾听病人的表述，以帮助病人发泄心中的紧张和焦虑。理解病人心理存在的问题，主动介绍疾病有关的知识、治疗方法和注意事项。病人症状发作时，及时到床边处理和安抚，消除病人的恐惧，真切做到与病人共情。

3.试验检查提示卡

嗜铬细胞瘤病人的各种试验、检查、标本等较多，护士宜帮助病人妥善安排各项辅助检查，在当天或前一天通知病人，并在病人床头悬挂提示牌。若病人视力不佳或行动不便，则协助病人留取24h尿，帮助其留取尿样、量取24h总尿量。

（三）嗜铬细胞瘤病人出院时

【温馨送】

一旦确诊为嗜铬细胞瘤，需行手术治疗的病人，待接到转科医嘱后，做好如下事项，使病人接受进一步的治疗。

1.出院/转科当天讲解如何办理出院/转科手续。

2.准确填写转科护理交接单，备好与病人治疗护理有关的所有物品，将病人送到转入科室，并与转入科室护士交接病人的护理要点及物品。

3.对行择期手术的病人，需服用α-受体阻滞剂。常用的α-受体阻滞剂有酚苄明、多沙唑嗪。主要的不良反应有直立性低血压、头痛、鼻塞、心动过速等。术前药物准备时间存在个体差异，一般为2～4周。定期随访病人的后续治疗及存在的护理问题。

4.病人出院当天办理完所有手续要离开病房时，护士查对病人出院带药数量，逐一向病人讲解各种药物服用时间、剂量、方法，并与病人、家属温暖话别。

（四）嗜铬细胞瘤病人出院后

【爱心访】

护士以电话等方式定期随访病人的后续治疗及存在的护理问题，对于病人的疑问积极予以解答。

三、嗜铬细胞瘤病人“一病一品”专科护理品牌

专科护理品牌：“酚妥拉明抑制试验”

1.意义

酚妥拉明是一种α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻滞儿茶酚胺的α受体效应，使因儿茶酚胺水平增高引起的持续性或阵发性高血压迅速下降。因此，可用于鉴别高血压是否因嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺所致。酚妥拉明抑制试验是一种鉴别嗜铬细胞瘤的简易方法。

2.方法

（1）物品准备：

台式汞柱血压计、听诊器、0.9%氯化钠250ml、酚妥拉明注射液10mg一支（分别用注射器抽取1mg和5mg备用）、静脉留置针1个、输液接头1个、一次性输液器1个、透明敷料1个、止血带1根、酚妥拉明试验记录表1张（附录56）。将抢救车推至床旁，以备使用。

（2）试验过程：

试验前，指导病人安静卧床休息20～30min，每2～5min测量一次血压和心率，待血压平稳并≥170/110mmHg时，试验开始。试验中，开放静脉通路，静脉滴注生理盐水，遵医嘱快速静脉注射1mg酚妥拉明后生理盐水冲管，每30s测量血压及心率，3min后，遵医嘱快速静脉注射5mg酚妥拉明后生理盐水冲管，每30s测量血压及心率至3min，以后每1min测量血压至10min，于15、20min时各测量一次血压及心率。试验后，指导病人卧床休息，做好心理护理；若无低血压发作，则停止滴注生理盐水。

（3）实验结果：

若给药2～3min内血压较用药前降低≥35/25mmHg且持续3～5min或更长时间为阳性反应。

（4）注意事项：

输液部位首选上肢静脉，如头静脉、贵要静脉、肘正中静脉或手背部静脉，以保证药物迅速进入人体循环发生作用；备好抢救药品，以备使用；实验中固定血压计、固定测量部位，固定人员，以保证测量值正常，避免影响结果判断；注射药物后，如病人出现低血压休克时，应加快输液速度，遵医嘱静脉滴注去甲肾上腺素，进行抢救；该试验需医师、护士密切配合完成。

（李　君　李　桂　王红岩　曹立云）